《1 前言》

1 前言

阴道斜隔综合征（OVSS）是一种少见的泌尿生殖道先天性畸形，合并妊娠时可致胚胎停育、人工流产困难或难产，目前报道甚少。阴道斜隔综合征分为3种类型，临床表现各不同，由于生殖道畸形后的特殊改变，此类患者妊娠后的处理存在一定难度，如果临床医师对该病认识不足，常发生漏诊甚至误诊，给患者造成不必要的痛苦。现将福建省妇幼保健院3例不同类型的阴道斜隔综合征患者终止非意愿妊娠的病例报告如下。

《2 病例介绍》

2 病例介绍

例1，患者20岁，未婚，0-0-0-0。以“停经47天，要求终止妊娠”为主诉入院。患者13岁初潮，月经周期规则，周期30天，经期10天，末次月经：2012年 2月10日。平素无痛经，无阴道排液、流脓。妇科检查：外阴发育正常；阴道通畅，阴道右上方见一斜隔，无孔，上端起自宫颈右侧，下端止于右侧阴道壁中段，斜隔后方囊性感，略隆起，张力不大；斜隔左侧见一宫颈，光滑，直径约2 cm，宫口闭，质中，无举痛，触之无出血。宫体：两个，左侧子宫正常大小，质中，无压痛；右侧子宫略大，质中，压痛（+）。辅助检查，彩超：子宫畸形（双子宫、双宫颈、双阴道）、早孕（右子宫，见图1）、宫腔积液（左子宫，见图2）、右侧阴道内包块、右肾缺如，考虑阴道斜隔综合征，隔后腔子宫妊娠。遂在全麻下进行阴道斜隔造口+人工流产术(手术过程见图3～图7)。穿刺阴道右侧膨出部位，抽出暗红色积血，诊断明确，楔形切除斜隔组织，清除阴道内陈旧性积血及积血块，创面2-0可吸收线连续锁边缝合止血。小拉钩暴露右侧宫颈，见右侧宫颈发育差，探右侧宫体深7 cm，扩张宫颈，吸引器吸引宫腔，吸刮出绒毛样组织及蜕膜组织。再次消毒阴道、宫颈，见两侧宫颈并排，创面无渗血，碘伏纱布一块压迫止血。术后 1 周妇科检查：阴道斜隔创面愈合佳，无渗血，痊愈出院。

《图1》

图1 右侧宫腔妊娠及右侧阴道积液

Fig. 1 GS in right uterine cavity，fluid in right vagina

《图2》

图2 左侧宫腔积液

Fig. 2 Fluid in left uterine cavity

《图3》

图3 暴露斜隔

Fig. 3 Expose oblique vaginal septum

《图4》

图4 穿刺

Fig. 4 Puncture

《图5》

图5 楔形切除斜隔

Fig. 5 Excision the vagin oblique septum

《图6》

图6 缝合切缘

Fig. 6 Stitch

《图7》

图7 暴露宫颈吸刮宫腔

Fig. 7 Expose cervix，dilatation and curettage

例 2，患者 25 岁，未婚，0-0-2-0。以“停经 10+ 周，发现胚胎停育半天”为主诉入院。患者13岁初潮，月经周期规则，周期36天，经期6天，末次月经： 2012年4月6日。平素无痛经，无阴道排液、流脓。 2010年曾顺利人工流产一次，2011年曾因“稽留流产”于外院行刮宫术时手术失败（术中无法刮到妊娠物，一度怀疑残角子宫妊娠），后阴道出血多，打开阴道见胎囊自行排出堵塞于阴道侧壁裂口处，钳夹取出。此次入院妇科检查（见图8）：外阴发育正常；阴道通畅，阴道顶端中央可见一个正常子宫颈，阴道左侧壁见一隐蔽斜隔，距离处女膜上缘约5 cm 处可见一长约1.0 cm裂口，裂口内可伸入一指探及一小宫颈。盆腔内可触及两个分开的宫体，均如孕 1+月大，压痛（-）。辅助检查,彩超（见图9）：子宫畸形（双子宫、双宫颈、双阴道）、胚胎停止发育（右子宫）、左侧子宫增大，左肾缺如，考虑阴道斜隔综合征。全麻下进行超声引导下清宫术，手术顺利，痊愈出院。

《图8》

图8 示意图

Fig. 8 Sketch map

《图9》

图9 三维超声图像

Fig. 9 Three-dimensional ultrasound image

例 3，患者 13 岁，0-0-0-0，以“停经 20+周，下腹闷痛1周”为主诉入院。患者12岁初潮，周期30～ 40天，经期7～10天，自初潮即有经期下腹痛，且呈进行性加剧。有性生活史。末次月经日期不详。妇科检查：外阴发育正常，左侧大阴唇轻度水肿；阴道左侧壁斜隔，隔上无孔，斜隔后方触及囊性包块，大小 8 cm×7 cm×5 cm；阴道顶端右侧触及一小宫颈，直径约1 cm，质硬，中央仅一小孔；下腹触及一个宫体，增大如孕5个月，可扪及规律宫缩。骨盆评分5分。辅助检查：彩超（见图10～图13）提示双子宫，右侧子宫内单胎妊娠，胎儿相当于20周无胎心，左肾缺如，阴道左侧经血潴留。考虑诊断阴道斜隔综合征。立即在腰硬麻醉下先进行阴道斜隔切开，针刺入囊性包块，抽出黄白色脓性分泌物，环形剪除斜隔组织，放出脓液 100 mL，斜隔顶端探及宫颈样组织，查右侧宫颈小，质硬，宫口未开，宫缩强，宫体压痛，考虑患者已自发下腹阵痛数天，右侧宫颈发育差，胎儿相对大，自然分娩困难转剖腹取胎术，术中见右侧子宫增大如孕5个月，行子宫下段剖宫产术娩一死胎。右侧子宫体左侧壁下段连接另一宫体，略大，两宫体上段分开，各自连接一侧附件。左侧输卵管积脓。术后11天查阴道斜隔创面愈合佳，无渗血，痊愈出院。

《3 讨论》

3 讨论

先天性阴道斜隔综合征发病率低，Burgis等曾报道为 0.1 %～3.8 %[1] ，其解剖特点为：a.有两个发育完好的子宫体，亦有双宫颈；b.阴道斜隔起于两个宫颈间，斜行至阴道侧壁，使该侧宫颈被覆盖；c.常合并斜隔侧的肾缺如。阴道斜隔综合征病因不明，根据Gruenwald 提出的理论[2] ，认为在胚胎发育过程中，中肾管和副中肾管均起源于泌尿生殖嵴，副中肾管发育依赖于中肾管发育，一侧中肾管发育不全时影响同侧副中肾管的发育；阴道斜隔者的一侧中肾管与副中肾管发育良好，形成单角子宫和通畅的阴道，另一侧可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端；阴道斜隔是一片较厚的膜样组织，从两子宫颈间往下生长，斜向一侧形成盲腔，使该侧子宫颈掩盖在斜隔后。任何因素妨碍了中肾管发育，则也可能妨碍副中肾管的发育，从而形成肾脏、输尿管和阴道发育的一系列非对称畸形。

《图10》

图10 超声右侧肾代偿性增大积水

Fig. 10 Right kidney was hypertrophied and uronephrosis

《图11》

图11 右侧宫腔妊娠、左侧阴道积液

Fig. 11 GS in right uterine cavity，fluid in left vagina

《图12》

图12 左侧阴道积液

Fig. 12 Fluid in left vagina

《图13》

图13 左侧子宫

Fig. 13 Left side uterus

本病1922 年由Purslow 首先提出，目前国际上尚无统一命名。1985 年北京协和医院卞美璐教授等将其命名为阴道斜隔综合征，提出了3种类型[3] 。Ⅰ型无孔斜隔型：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，经血聚积在阴道斜隔内。Ⅱ型有孔斜隔型：阴道斜隔上有一个小孔，隔后子宫亦与对侧隔绝，经血经小孔排出，但会引流不畅。Ⅲ型无孔斜隔合并宫颈瘘管型：一侧阴道完全闭锁，在两侧宫颈间或隔后阴道腔与对侧宫颈间有一小瘘管，经血可由此瘘管排出，也会引流不畅。见图14～图16。例1根据B超诊断双子宫，双宫颈，双阴道，一侧阴道积液，右肾缺如，结合临床所见可以确诊为先天性阴道斜隔综合征，斜隔上无孔而斜隔后子宫妊娠，可以推测为无孔斜隔合并宫颈瘘管类型的Ⅲ型阴道斜隔综合征。目前鲜有见到该型病例隔后腔子宫妊娠报道，处理该侧非意愿妊娠存在一定难度，首先须进行斜隔切开术后再人工流产。由于切开斜隔后，视野小，暴露宫颈困难，且该侧宫颈发育差，钳夹不易着力，吸宫术较困难。Ⅲ型阴道斜隔综合征隔后腔子宫妊娠，如果阴道斜隔位置高，且引流可从另一侧宫颈排出，阴道斜隔有可能不容易被发现，B超医师若仅仅满足于双子宫的诊断而忽略宫颈及阴道的情况，临床医师可能会误诊为单宫颈双子宫或双角子宫而盲目进行人工流产而导致手术失败。例2病例两次在外院流产刮宫，第一次人工流产顺利，第二次稽留流产时刮宫失败，误诊为残角子宫，分析原因是当时手术医师未能发现阴道内隐蔽的斜隔，而从可见侧宫颈路径进行手术，无法到达斜隔侧子宫腔，误以为是残角子宫妊娠。这种情况也是由于临床医师对本病认识不足，妇科检查仅见一个阴道（未发现隐蔽的斜隔）、一个宫颈，B超医师虽已诊断出双子宫但忽略宫颈及阴道的情况，临床医师则以为B超医师诊断有误，将隔后腔子宫妊娠诊断为残角子宫妊娠，导致人工流产手术失败，但也说明隔后腔子宫妊娠的诊断困难。阴道斜隔综合征中第Ⅱ型有孔斜隔类型，如果隔上孔够大、排出经血够畅，则斜隔不会膨出，孔的位置又紧贴阴道侧壁，较隐蔽，阴道检查时很难发现。此次患者入院后笔者认真复习外院的病史，并认真进行阴道检查，结合B超很快做出诊断为Ⅱ型阴道斜隔综合征。与患者第一次妊娠一样都是宫颈显示侧怀孕，处理不存在难度，因斜隔侧经血排出无不畅，平时无症状可以不处理斜隔。例3患者是典型的Ⅰ型无孔型阴道斜隔综合征，临床症状发生早，初潮不久就因经血排出受阻腹痛，虽然患者是正常可见宫颈侧妊娠，但因宫颈发育差，胎儿较大排出困难，只能剖腹取胎。

《图14》

图14 Ⅰ型无孔斜隔

Fig. 14 TypeⅠ，OVSS with complete hemivaginal obstruction

《图15》

图15 Ⅱ型有孔斜隔

Fig. 15 TypeⅡ，OVSS with incomplete hemivaginal obstruction

《图16》

图16 Ⅲ型无孔斜隔，合并宫颈瘘管

Fig. 16 Type Ⅲ，OVSS with complete hemivaginal obstruction combined cervical fistula

《4 结语》

4 结语

综上所述，阴道斜隔综合征合并妊娠常可致胚胎停育、人工流产困难或难产，而且隔后腔子宫妊娠容易误诊。对合并阴道斜隔综合征的非意愿妊娠患者，医师首先应诊断正确。阴道斜隔综合征 B 超的诊断图像特征是双子宫双宫颈畸形伴或不伴宫腔积液、阴道包块，斜隔侧肾缺如。超声诊断阴道斜隔综合征也有一定的局限性，如果患侧阴道内血肿较大，可掩盖健侧宫颈及阴道，给超声诊断带来一定困难。妊娠期检查因巨大的妊娠子宫可遮挡另一侧的宫体，而阴道内较大的血肿又可掩盖健侧的宫颈及阴道，容易漏诊、误诊[4] 。当斜隔高位或较小，B超不容易发现。对生殖器官畸形的患者注意肾脏 B 超检查是否有肾缺如，可协助诊断。除了B超检查，还应认真进行阴道检查，特别对有些斜隔高位、斜隔有孔较难发现或未婚怀疑斜隔的病人必要时可在麻醉状态下进行阴道探查以发现较为隐蔽的阴道畸形，并对阴道斜隔综合征进行正确分型。治疗上，若是可见宫颈侧子宫妊娠处理不难，隔后子宫妊娠处理须切开斜隔再刮宫，不管是哪一侧非意愿妊娠均应在早期处理，中期妊娠引产有失败可能。在非孕状态下，此类患者常以痛经、阴道流脓或不孕就诊，对有梗阻的斜隔应行造口术，以防止反复生殖道梗阻造成盆腔炎症或内膜异位症。